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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

二十大代表风采丨柯晓宾：坚守高铁安全一线 诠释大国工匠精神******

　　中新网北京10月13日电 题：柯晓宾：坚守高铁安全一线诠释大国工匠精神

　　中新网记者 刘育英

　　扯断一根头发的力度大约在1800毫牛，手工调整片弹簧结构的触片仅为这个力道的十分之一。“只有上帝亲吻过的手才能将力道控制得如此精准。”中国通号西安工业集团沈信公司电器中心调整三班班长柯晓宾就长了这样一双手。

　　柯晓宾所从事的工作，是对继电器的接点进行调整。“高铁有三大技术系统：控、车、路。继电器作为列车运行控制系统的‘神经元’，大到车站的控制中心，小到一个信号灯，每一个电路的切换都离不开它”，柯晓宾向中新网记者介绍。

　　继电器手工调整工作在全世界都是难题，人工调整精确度是机器调整所不能及的，国外的公司也都是通过人工调整精确度。调整接点间距的误差需要控制在0.05～0.1毫米之间，调整触片的力度要控制在200毫牛左右，稍有瑕疵就会直接影响电气特性和性能指标导致前功尽弃。

　　柯晓宾所在的中国通号西安工业集团沈信公司是一家“隐形冠军”企业，也是中国最大的铁路信号继电器生产基地。公司年产量近60万台，国内市场占有率达70%以上，广泛应用于国内外铁路和城市轨道交通领域。

　　“对继电器的调整工作，难点之一是对力度的掌握；其次是需要左右双手同时进行调整”，柯晓宾介绍，为确保接点片一次就能调整到位达到规定指标范围，一个动作有时候就要练几十遍甚至上百遍。

　　为了能使双手调试力度相当，柯晓宾专门买了握力器，反复练习手腕力度，仅用半年多的时间，她就已经能够独立承担调整继电器任务，完全胜任岗位。2010年至今，她先后获得“中央企业青年岗位能手”“中央企业技术能手”“全国技术能手”等荣誉称号，逐步成长为调整线上“大师级”的人物。

　　2003年，20岁的柯晓宾从铁路机械学校毕业后，进入中国通号西安工业集团沈信公司工作。2010年，柯晓宾参加当年的全国职业技能大赛，学习了关于继电器的理论知识。在此之前，柯晓宾在手法上、技能上已经积累了非常多的经验，而理论学习，让她明白了许多实践操作背后的原理。

　　通过多次比赛，柯晓宾逐步成长，并获得“全国技术能手”称号，职业道路也变得开阔。从“是什么”到“为什么”，理论与实践的融会贯通，产生了化学反应，这份工作变得有意思起来。

　　前两年，公司有一款继电器的新产品问世，相对于老产品，安全性、可靠性、使用寿命都得到了很大的提高，但是该继电器的一个项点返修率非常高。柯晓宾带领QC小组成员开展课题攻关，通过不断的试验和调试，解决了该继电器在调整序的瓶颈问题，显著降低了返修比率。

　　“这件事给我的触动非常大，通过我们调整序职工的努力，竟然可以解决继电器设计生产方面这么大的难题。”2017年柯晓宾创新工作室成立以来，柯晓宾带领团队攻克生产难题29项。

　　柯晓宾所在的调整序，是一个工匠精神薪火相传的“明星”工序。2012年，柯晓宾的师父崔宝华当选党的十八大代表。2017年，柯晓宾当选党的十九大代表。2018年，柯晓宾的徒弟牛菲菲当选为共青团十八大代表。

　　2022年，柯晓宾又成为党的二十大代表。谈到履职的体会，柯晓宾表示，随着时间的推移，愈发感觉首先要把自己的本职工作做好，练好过硬本领，担实岗位责任，严格要求自己，在工作中发挥模范标杆作用；其次，遇到任何困难、挑战，要能够站出来迎接挑战，关键时刻冲锋在前，克服困难，解决问题。(完)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）